Malformație venoasă cavernoasă a creierului
Malformația venoasă cavernoasă a creierului, cunoscută mai frecvent cahemangom cavernos saucavernom, este o malformație vasculară comună a creierului, cu modificări caracteristice detectate prin RMN. Malformațiile cavernoase se găsesc în diferite părți ale corpului uman, dar această publicație este dedicată malformațiilor venoase cavernoase ale sistemului nervos central.
Terminologie
Există multe sinonime pentru această patologie, inclusiv termeniihemangiom cavernos,malformație cavernosă cerebrală sau pur și simplucavernom. Această patologie nu se aplică proceselor neoplazice, de aceea trebuie evitate termeniihemangiom șicavernom.malformații venoase cu viteză mică. Dar utilizarea termenuluicavernos în descriere sau concluzie este utilă, deoarece acest termen este cel mai familiar pentru majoritatea clinicienilor.
Epidemiologie
Majoritatea pacienților prezintă simptome clinice între 40 și 60 de ani. În cele mai multe cazuri, aceasta este o singură descoperire. Malformațiile cavernoase multiple sau prezența unei malformații la membrii familiei pot indica natura ereditară a patologiei.
Manifestari clinice
Majoritatea malformațiilor venoase cavernoase sunt o descoperire incidentală și se manifestă în cea mai mare parte clinic de-a lungul vieții. Manifestările clinice sunt cauzate de hemoragii cu dezvoltarea simptomelor neurologice focale sau dezvoltarea convulsiilor. Riscul de hemoragie este
1% pe an pentru malformații multiple ereditare și semnificativmai putin pentru malformatii sporadice singulare.
Morfologie
Macroscopic, malformațiile venoase cavernoase arată ca un dud. Histologic, malformațiile venoase cavernoase sunt cavități de formă neregulată, cu pereți subțiri, ai căror pereți sunt formați de endoteliu. Cavitățile pot fi strâns adiacente între ele sau pot fi separate de fibre de colagen sau țesut fibros, spre deosebire de MAV, între buclele cărora poate fi prezentă medularul. În unele cazuri, acestea sunt strâns asociate cu malformații venoase (AVV) și în acest caz este o malformație vasculară mixtă.
Clasificare
Conform clasificării Zabramski, acestea pot fi grupate în 4 tipuri.
Diagnosticare
Malformații venoase cavernoase ale creierului
80% din cazuri sunt localizate supratentorial, dar în general pot fi localizate în orice parte a creierului, inclusiv în trunchiul cerebral. Cel mai adesea sunt singuri, dar în același timp, la o treime dintre pacienții cu formare sporadică, pot apărea mai mult de o malformație.
Tomografie computerizată Malformațiile mari sunt vizualizate pe tomografie computerizată ca zone cu densitate crescută, înconjurate de edem perifocal în prezența hemoragiei subacute și nu cresc cu contrastul. Malformațiile mici sunt greu de distins.
Imagistica prin rezonanță magnetică Imagistica prin rezonanță magnetică este metoda de alegere. Semnele clasice sunt floricele de porumb sau fructele de pădure, înconjurate la periferie de o zonă inelară de pierdere a semnalului datorită prezenței hemosiderinei și caracterizate printr-o susceptibilitate magnetică crescută.
- Semnalul RMT1 și T2 este variabil în funcție de stadiul de descompunere a produșilor hemoglobinei înpot fi vizualizate malformatii si uneori niveluri fluido-lichide.
- Secvențele de eco gradient sau T2* permit o mai bună detectare a malformațiilor decât imaginile ponderate T1 și T2. La pacienții cu o formă moștenită de CM multiple, aceștia sunt importanți în enumerarea numărului de leziuni care pot fi omise pe secvențele de eco spin.
- Imaginile ponderate cu susceptibilitate (SWI) au o sensibilitate comparabilă cu secvențele de gradient în detectarea telangiectaziei capilare, în plus, sunt foarte sensibile la detectarea calcificărilor în comparație cu imaginile ponderate T1 și T2.
În prezența unei hemoragii recente se poate depista un edem perfiocal moderat pronunțat Practic, intensitatea semnalului RM în T1 nu se modifică după injectarea unui agent de contrast, în același timp este posibil.
Angiografie selectivă Malformațiile quernosale nu sunt vizualizate în timpul angiografiei, șunturile arteriovenoase nu sunt detectate.
Tratament și prognostic
În cea mai mare parte, asimptomatic și gestionat conservator dacă este necesar. Malformațiile manifeste clinic datorate efectelor de volum, activității epileptogene sau hemoragiilor repetate sunt rezecate, dacă este posibil.
Diagnostic diferentiat
Malformațiile venoase quernosale trebuie diferențiate de numeroase alte patologii care duc la microsângerări multiple, inclusiv: