Granulomatoza Wegener - cauze, simptome, diagnostic și tratament
Granulomatoza Wegener- vasculită sistemică necrozantă a venelor și arterelor mici cu formarea de granuloame în pereții vasculari și țesuturile înconjurătoare ale tractului respirator, rinichi și alte organe. Granulomatoza Wegener se caracterizează prin rinită necrotică ulceroasă, modificări ale laringelui, sinusuri paranazale, infiltrare a țesutului pulmonar cu carie, glomerulonefrită rapid progresivă, erupții cutanate polimorfe și poliartralgie. Diagnosticul se bazează pe evaluarea datelor clinice, de laborator, radiologice, a rezultatelor biopsiei. Cu granulomatoza Wegener este indicata terapia hormonala si citostatica; prognosticul pentru dezvoltarea bolii în formă generalizată este nefavorabil.
Informații generale
Incidența granulomatozei Wegener este la fel de comună în rândul bărbaților și în rândul femeilor în grupa de vârstă de aproximativ 40 de ani.
Clasificare
Având în vedere prevalența modificărilor patologice, granulomatoza Wegener poate apărea într-o formă localizată sau generalizată.
Există 4 etape progresive în dezvoltarea granulomatozei Wegener. Prima etapă a vasculitei granulomato-necrotice, sau granulomatoza rinogenă, are loc cu o clinică de rinosinuzită purulent-necrotică sau ulcerativ-necrotică, laringită, rinofaringită, modificări distructive ale cadrului osos-cartilaginos al septului nazal și al orbitei. În etapa următoare (pulmonară), parenchimul pulmonar este implicat în procesul patologic. În a treia etapă se dezvoltă leziuni generalizate cu interes în tractul respirator inferior, tractul gastrointestinal, sistemul cardiovascular și rinichi. Ultimul stadiu terminal al granulomatozei Wegener se caracterizează prin insuficiență pulmonară-cardiacă sau renală, ducând la decesul pacientului în următorulan de la începutul dezvoltării sale.
Simptomele comune ale granulomatozei Wegener includ febră, frisoane, transpirație crescută, slăbiciune, pierdere în greutate, mialgie, artralgie și artrită. Principala manifestare a bolii, care apare la 90% dintre pacienți, este înfrângerea tractului respirator superior. Pentru clinica granulomatozei Wegener, sunt tipice un curs persistent de rinită, secreții purulente-hemoragice din nas, ulcerația mucoaselor până la perforarea septului nazal și deformarea nasului în șa. Modificări granulomato-necrotice se dezvoltă și în cavitatea bucală, laringe, trahee, canale auditive, sinusuri paranazale.
La 75% dintre pacienții cu granulomatoză Wegener, se determină modificări infiltrative în țesutul pulmonar, cavități distructive ale plămânilor, tuse cu hemoptizie, indicând dezvoltarea pleureziei, revărsat pleural. Implicarea rinichilor se manifestă prin dezvoltarea glomerulonefritei cu simptome de hematurie, proteinurie, tulburări ale funcției excretorii. Evolutia rapid progresiva a glomerulonefritei cu granulomatoza Wegener duce la insuficienta renala acuta. Modificările pielii se manifestă printr-o erupție hemoragică, urmată de necroza elementelor.
Deteriorarea organelor vizuale include dezvoltarea episcleritei (inflamația țesuturilor de suprafață ale sclerei), formarea de granuloame orbitale, exoftalmie, ischemie a nervului optic cu deteriorarea funcției vizuale până la pierderea completă a acestuia. Cu granulomatoza Wegener, sistemul nervos, arterele coronare și miocardul sunt afectate.
Forma localizată a granulomatozei Wegener apare cu o leziune predominantă a căilor respiratorii superioare - secreții persistente ale nasului, dificultăți în respirația nazală, sângerări nazale, formarea de cruste sângeroase în căile nazale și răgușeală.Forma generalizată se caracterizează prin diferite manifestări sistemice - febră, dureri articulare și musculare, hemoragii, erupții cutanate polimorfe, tuse paroxistică hacking cu spută sângero-purulentă, pneumonie în abces, creșterea insuficienței cardiopulmonare și renale.
Diagnosticul granulomatozei Wegener
Complexul de proceduri de diagnosticare pentru granulomatoza Wegener include o consultație cu un reumatolog, teste de laborator, operații de diagnosticare, studii cu raze X. Un test clinic de sânge detectează anemia normocromă, VSH accelerată, trombocitoză, analize de urină - proteinurie, microhematurie. Într-un test biochimic de sânge, se determină o creștere a γ-globulinei, creatininei (cu sindrom renal), uree, fibrină, seromucoid, haptoglobină. Markerii imunologici ai granulomatozei Wegener sunt antigene din clasa HLA: DQW7, DR2, B7, B8; prezența anticorpilor antineutrofili, o scădere a nivelului de complement.
Când radiografia plămânilor în țesutul lor este determinată de infiltrate, cavități de carie, exudat pleural. Efectuați bronhoscopie cu o biopsie a membranelor mucoase ale tractului respirator superior. La examinarea probelor de biopsie sunt relevate semne morfologice de vasculită granulomato-necrozantă.
Tratamentul granulomatozei Wegener
În forma limitată și generalizată a granulomatozei Wegener, este prescrisă terapia imunosupresoare cu ciclofosfamidă în combinație cu prednison. Cursul rapid progresiv al alveolitei sau glomerulonefritei este o indicație pentru terapia combinată cu puls cu doze mari de metilprednisolon și ciclofosfamidă. Odată cu trecerea cursului granulomatozei Wegener la stadiul de remisie, dozele de ciclofosfamidă și prednisolon sunt reduse treptat; pe termen lung (până la 2 ani)metotrexat.
Generalizarea procesului în granulomatoza Wegener (hemoptizie, glomerulonefrită, prezența anticorpilor la leucocite neutrofile) necesită hemocorecție extracorporală - crioafereză, plasmafereză, filtrare plasmatică în cascadă, farmacoterapie extracorporală. În tratamentul granulomatozei Wegener recurente, terapia intravenoasă cu imunoglobuline este eficientă. Rituximab poate fi utilizat pentru a prelungi remisiunea. Modificările stenozante ale laringelui cu granulomatoză Wegener necesită impunerea unei traheostomii și reanastomoze.
Complicații și prognostic
Evoluția și progresia granulomatozei Wegener pot duce la distrugerea oaselor faciale, surditatea datorată otitei medii persistente, dezvoltarea granuloamelor necrotice în țesutul pulmonar, hemoptizie, modificări trofice și gangrenoase ale piciorului, insuficiență renală și infecții secundare în timp ce luând imunosupresoare. În absența terapiei, prognosticul pentru evoluția granulomatozei Wegener este nefavorabil: 93% dintre pacienți mor într-o perioadă de la 5 luni la 2 ani.
Forma locală a granulomatozei Wegener se desfășoară mai bine. Efectuarea terapiei imunosupresoare îmbunătățește starea în 90% și remiterea stabilă la 75% dintre pacienți. Perioada de remisiune durează în medie aproximativ un an, după care apare o nouă exacerbare la 50% dintre pacienți. O evoluție progresivă a granulomatozei Wegener limitate, în ciuda terapiei imunosupresoare, este observată la 13% dintre pacienți. Nu au fost elaborate măsuri de prevenire a granulomatozei Wegener.