Forme de hipogonadism, diagnostic și tratament, Endocrinologie, Hipogonadism

Ce este hipogonadismul? Ce forme de hipogonadism există? Cum este diagnosticat și tratat hipogonadismul? Veți găsi răspunsuri la aceste întrebări în articol.

Hipogonadismul (Hypogonadismus; greaca hipo- + latină tardivă gonas, glanda sexuală gonadis, din greacă gonē naștere, sămânță + fier adēn; sinonim: hipogenitalism, insuficiență gonadală) este o afecțiune patologică, ale cărei cauze sunt insuficiența funcțională a glandelor sexuale și scăderea producției de hormoni sexuali; caracterizat prin subdezvoltarea organelor genitale interne și externe și severitatea indistinctă a caracteristicilor sexuale secundare.

Există hipogonadism primar și secundar. Hipogonadismul primar apare cu afectarea directă a gonadelor, care poate fi determinată genetic, apare în timpul embriogenezei, după un proces infecțios-inflamator sau leziune și, de asemenea, rezultă din castrare, tumori hormonal inactive ale gonadelor, iar la bărbați - criptorhidie.

diagnostic
Hipogonadismul secundar se dezvoltă ca urmare a stimulării slabe a glandelor sexuale de către hormonii gonadotropi ai glandei pituitare cu sinteza insuficientă a acestora din cauza distrugerii adenohipofizei de către o tumoră, a unui proces infecțios-inflamator sau a leziunii sale traumatice. La femei, una dintre cele mai frecvente cauze ale scăderii producției de hormoni gonadotropi este necroza glandei pituitare după pierderea masivă de sânge în timpul nașterii.

Unii pacienți prezintă o tulburare congenitală în formarea hormonilor gonadotropi sau a neurohormonilor hipotalamici corespunzători, sau sinteza acestor hormoni sub formă de forme biologic inactive. Hipogonadismul secundar poate apărea cu acromegalie (o boală cauzată de producția excesivă de hormon de creștere), hipofizarnanism (pitic), etc.

O formă specială de hipogonadism secundar este așa-numitul hipogonadism hiperprolactinemic, în care producția excesivă de prolactină de către o tumoare hipofizară activă hormonal sau celulele sale hiperplazice duce la o încălcare a eliberării ciclice a hormonilor gonadotropi în sânge.

În funcție de momentul apariției semnelor clinice de hipogonadism, se disting formele sale embrionare, pre-puberale și post-puberale. În formele embrionare de hipogonadism se observă fie absența (ageneză), fie formarea anormală (disgeneza) gonadelor, la bărbați – criptorhidie. Formele prepuberale de hipogonadism se caracterizează prin subdezvoltarea organelor genitale, prezența unor caracteristici sexuale secundare prost definite sau absența acestora, eunuchoidism, care se exprimă printr-o combinație de subdezvoltare a organelor genitale, o absență aproape completă a sexuale secundare. caracteristici cu un fizic disproporționat (membre lungi cu trunchiul relativ scurt) și adesea cu obezitate la fetele cu hipogonadism care s-a dezvoltat în perioada prepuberală nu au menstruație. Pacienții cu forme prepuberale de hipogonadism se caracterizează prin așa-numitul infantilism sexual, au un aspect infantil și arată mult mai tineri decât anii lor. În formele post-puberale de hipogonadism la bărbați, dispariția caracteristicilor sexuale secundare, dezvoltarea impotenței, la femei - încetarea

Hipogonadismul secundar poate apărea cu acromegalie (o boală cauzată de producția excesivă de hormon de creștere), nanism hipofizar (pitic), etc.

O formă specială de hipogonadism secundar este așa-numitul hipogonadism hiperprolactinemic, în care producția excesivă de prolactină de către o tumoră activă hormonal a glandei pituitare sau a acesteia.celulele hiperplazice duce la întreruperea eliberării ciclice a hormonilor gonadotropi în sânge.

În funcție de momentul apariției semnelor clinice de hipogonadism, se disting formele sale embrionare, pre-puberale și post-puberale. În formele embrionare de hipogonadism se observă fie absența (ageneză), fie formarea anormală (disgeneza) gonadelor, la bărbați – criptorhidie. Formele prepuberale de hipogonadism se caracterizează prin subdezvoltarea organelor genitale, prezența unor caracteristici sexuale secundare prost definite sau absența acestora, eunuchoidism, care se exprimă printr-o combinație de subdezvoltare a organelor genitale, o absență aproape completă a sexuale secundare. caracteristici cu un fizic disproporționat (membre lungi cu trunchiul relativ scurt) și adesea cu obezitate la fetele cu hipogonadism care s-a dezvoltat în perioada prepuberală nu au menstruație. Pacienții cu forme prepuberale de hipogonadism se caracterizează prin așa-numitul infantilism sexual, au un aspect infantil și arată mult mai tineri decât anii lor. În formele post-puberale de hipogonadism la bărbați, dispariția caracteristicilor sexuale secundare, dezvoltarea impotenței, la femei - încetarea menstruației, atrofia progresivă a organelor genitale interne și externe.

Hipogonadismul este adesea însoțit de tulburări ale metabolismului proteinelor și grăsimilor - obezitate sau cașexie (malnutriție extremă), tulburări cardiovasculare. modificări ale sistemului musculo-scheletic. Hipogonadismul primar, care s-a dezvoltat în copilăria timpurie, duce la infantilism mental), hipogonadismul secundar este adesea însoțit de tulburări mintale.

Diagnosticul și tratamentul hipogonadismului

Diagnosticul se face pe baza semnelor care sugereazăsubdezvoltarea organelor genitale externe și interne, caractere sexuale secundare neclar pronunțate sau absența acestora, rezultatele citogenetice (determinarea cariotipului și cromatinei sexuale) și radiologice (determinarea stării șeii turcești și a gradului de osificare a scheletului). ) studii. Hipogonadismul primar se diferențiază de hipogonadismul secundar prin conținutul de hormoni gonadotropi din serul sanguin. Secreția crescută de hormoni sexuali după injectarea gonadotropinei corionice umane indică, de asemenea, hipogonadism secundar. Datorită scăderii activității producătoare de hormoni a glandei pituitare, la unii pacienți cu hipogonadism secundar, funcția glandei tiroide și a cortexului suprarenal este redusă.

Tratamentul hipogonadismului începe de obicei în clinici de specialitate și apoi continuă în ambulatoriu, sub supravegherea unui endocrinolog, urolog, ginecolog. Pentru hipogonadismul primar, tratamentul este terapia de substituție cu hormoni sexuali. Cu hipogonadism secundar, pacienților li se administrează medicamente cu hormoni gonadotropi (dacă este necesar, în combinație cu hormoni sexuali). Medicamentele și dozele lor sunt selectate individual. Tratamentul sistematic favorizează dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare, menstruația apare la femei, potența este restabilită parțial la bărbați, severitatea fenomenelor asociate cu hipogonadism (osteoporoză, întârziere în formarea scheletului etc.) scade.

Tratamentul chirurgical include transplantul de testicul sau ovar, coborârea testiculului cu criptorhidie, corectarea plastică a penisului subdezvoltat (faloplastie). În scopuri cosmetice, se implantează un testicul sintetic (în absența unui testicul necoborât în ​​cavitatea abdominală). Operațiunile enumerate cu indicații obiective și tehnice relevanteoportunitățile, inclusiv utilizarea tehnicilor microchirurgicale și monitorizarea stării imunologice și hormonale a pacientului și a organului transplantat, practic nu au contraindicații. Alotransplantul ovarian în practica clinică pentru tratamentul hipogonadismului este rar utilizat și nu are încă o evaluare lipsită de ambiguitate. Pentru transplantul de testicule se folosesc testiculele prelevate din cadavrele persoanelor care au murit la vârsta de 17-20 de ani. Cel mai bun rezultat a fost obținut în timpul transplantului testicular cu anastomoză între vasele sale și artera și vena epigastrică inferioară; grefa testiculară este plasată sub pielea peretelui abdominal anterior sau în scrot. O restabilire stabilă a homeostaziei hormonale după această operație a fost observată timp de 5-10 ani, dar funcția de reproducere la pacienți nu a putut fi restabilită. O posibilă complicație poate fi tromboza anastomozelor vasculare sau respingerea grefei.