Etiologia scleromului, patogeneza, clinica (simptome) și tratament
Tabloul clinic. Scleromul se caracterizează prin manifestări locale specifice și începe ca un proces local. Simptomul dominant al evoluției clinice a bolii este modificările specifice ale membranei mucoase a tractului respirator superior sub forma formării de infiltrate de sclerom, urmate de cicatrizarea și îngustarea lumenului căilor respiratorii sau atrofia severă a membranei mucoase cu formarea mucusului astringent și a crustelor brune. Aceste modificări se observă în tot sistemul respirator, începând de la cavitatea nazală și terminând cu bronhiile lobare (procesul nu se aplică mai jos).
Cel mai adesea, procesul începe cu cavitatea nazală, se răspândește prin partea nazală a faringelui către partea bucală, apoi către laringe, trahee și bronhii. Adesea, procesul de scleromă poate „sări” prin anumite părți ale tractului respirator. De exemplu, poate afecta cavitatea nazală și laringele, ocolind gâtul, poate fi limitat la o singură secțiune a tractului respirator. Trăsăturile caracteristice ale procesului de sclerom sunt dezvoltarea lentă a unui proces specific în tractul respirator, cursul nedureros, simetrialeziuni ale cavității nazale, vindecare rapidă după lezarea infiltratului, tendința constantă a procesului de recidivă și cicatrizare intensă, concentrația de mucus astringent, cruste și apariția unui miros dulce-dulce specific din tractul respirator.
Procesul de scleromă, care afectează în mod specific tractul respirator primar, duce în continuare la leziuni nespecifice ale tuturor organelor și țesuturilor organismului bolnav: sistemul cardiovascular, organele hematopoietice, sistemul imunitar, analizoare vizuale, sonore și olfactive, sistemul nervos autonom. , perturbarea metabolismului proteinelor, grăsimilor și carbohidraților, conținutului de microelemente din sânge etc. Toate aceste tulburări sunt strâns legate patogenetic între ele și se datorează parțial deficienței prelungite de oxigen, reflexelor patologice din membrana mucoasă a tractului respirator superior. și intoxicația organismului cu deșeurile scleromului Klebsiella. Boala începe foarte lent, imperceptibil pentru pacient; la unii pacienţi se manifestă prin senzaţie de uscăciune, apariţia unei secreţii astringente şi a crustelor, la alţii prin creşterea secreţiei, congestie nazală, răguşeală, dificultăţi de respiraţie etc. Dar pacienţii asociază debutul bolii cu momente ulterioare, când deja s-au format infiltrate, îngustând lumenul căilor respiratorii. Procesul scleromic trece prin 3 etape: - nodular-infiltrativ, difuz-infiltrativ și cicatricial. Dar în clinică, medicul vede adesea stadiul I al bolii într-o secțiune a tractului respirator, stadiul I în cealaltă.infiltrat de sclerom. Prin urmare, Centrul Ucrainean de Sclerom (Vinnitsa) folosește următoareleclasificare: forme predominant infiltrative, predominant atrofice și predominant cicatriciale ale scleromului. Acest lucru subliniază faptul că în orice parte a tractului respirator pot exista diferite etape ale procesului scleromic în același timp, cu avantajul uneia dintre ele.
Femeile suferă mai des de sclerom, rezidente din mediul rural; persoanele de vârsta cea mai aptă de muncă sunt afectate de procesul de sclerom; în copilărie și adolescență, această boală este mai puțin frecventă. Pacienții se plâng în principal de o senzație de uscăciune la nivelul nasului și gâtului, dificultăți în respirația nazală și gâtului, prezența mucusului astringent și a crustelor în tractul respirator, scăderea simțului mirosului, răgușeală, tuse, dificultăți de respirație, slăbiciune generală, stare generală de rău , respirația urât mirositoare etc. Forma predominant infiltrativă a scleromului afectează simultan mai multe secțiuni ale căilor respiratorii. Cel mai adesea, infiltratele sclerale sunt localizate în zona respiratorie a cavității nazale. Zona olfactivă nu este afectată de procesul scleromic. Infiltratele sunt localizate pe pereții pasajului nazal inferior, capătul anterior al cornetului inferior, septul nazal anterior și suprafața interioară a aripilor nasului. După transformarea infiltratelor în țesut cicatricial, se observă o fuziune aproape completă a intrării în cavitatea nazală sau o depresiune în formă de pâlnie cu o gaură de picurare în adâncime. Scleromul infiltrat în cavitatea nazală sunt situate pe o bază largă, sunt unice sau numeroase, limitate sau difuze, moi sau dense la palpare (în funcție de stadiul dezvoltării lor). Aripile nasului sunt îngroșate, dense, rigide la palpare. Uneori, pacienții au o închidere completă a cavității nazale și o deformare a nasului extern, care se datorează fuziunii infiltratelor cu țesuturile din jur și răspândirii procesului în partea superioară.buza, procesul alveolar și obrazul. Pentru pacienții cu sclerom, palatul moale și limba sunt trase în sus. Adesea, uvula pare să fie absentă și numai prin rinoscopie se poate stabili că este trasă brusc în sus și înapoi, spre partea nazală a faringelui. Lumenul coanelor este îngustat concentric. Uneori, procesul de scleromă afectează arcurile palatine (cel mai adesea spatele), rădăcina limbii, palatul dur și pereții laterali ai faringelui, îngustându-i lumenul și îngreunând trecerea alimentelor solide. Înfrângerea procesului de sclerom laringian ocupă locul 2 după înfrângerea cavității nazale. Scleromul infiltrat se formează simetric sub corzile vocale, ieșind de sub marginile acestora, provocând răgușeală. Adesea, în astfel de infiltrate subglotice rămâne un gol triunghiular îngust sau o depresiune în formă de pâlnie pentru respirație (Fig. 146). Etajul superior al laringelui este mai rar afectat de procesul scleromic, acesta poate fi însoțit de deformarea epiglotei, a zonei cartilajelor aritenoide și a pliurilor ariepiglotice și, prin urmare, glota nu este detectată în timpul laringoscopiei indirecte.
Orez. 146. Infiltrat subglotic la un pacient cu sclerom
Înfrângerea traheei și bronhiilor se determină numai prin metoda traheobronhoscopiei. Membrana mucoasă a traheei și bronhiilor nu are un luciu caracteristic, este îngroșată, aspră, inelele traheale sunt slab sau deloc vizibile, infiltratele sunt numeroase, mai rar singure, plate sau așezate pe un picior. Infiltratele localizate în regiunea bifurcației traheale îngustează intrarea în bronhiile principale, cel mai adesea spre stânga. Pe pereții traheei și bronhiilor există o concentrație de mucus astringent, mai rar mici cruste maro, îngustând lumenul căilor respiratorii, îngreunând respirația și provocând tuse periodică insuportabilă. Trebuie subliniat faptul că predominantlocalizarea infiltratelor de sclerom sunt locurile de îngustare fiziologică a căilor respiratorii: intrarea în cavitatea nazală, coana, intrarea în partea nazală a faringelui, spațiul subglotic și bifurcarea traheei. Forma cicatricială a scleromului se observă în principal doar la acei pacienți la care s-au observat infiltrate de sclerom, deoarece fiecare formă infiltrativă de sclerom în dezvoltarea ei trece în predominant cicatricială. Țesutul cicatricial este localizat în locuri de îngustare fiziologică a căilor respiratorii, adică în locul infiltratelor de sclerom.
Transformarea scleromului infiltrează în țesut cicatricial duce la o îngustare concentrică a intrării în cavitatea nazală, lumenul coanelor; fuziunea cicatricială a intrării în partea nazală a faringelui, deformarea epiglotei, formarea membranelor în spațiul subglotic; îngustarea lumenului traheei și intrarea în bronhiile principale. Forma predominant atrofică a scleromului poate apărea ca formă separată a bolii sau (mai des) poate însoți alte forme de sclerom. Membrana mucoasă a căilor respiratorii superioare este subțire, roz pal, strălucitoare, uscată, acoperită cu mucus astringent și cruste mici. În timpul examinării, în diferite părți ale mucoasei atrofiate pot fi găsite scleromul împrăștiat mic, sau vărsat proaspăt, sau alterat cicatricial, cu o cantitate mare de mucus și cruste astringente, ceea ce duce adesea la dificultăți de respirație.
Diagnosticul se stabilește pe baza plângerilor pacientului, istoricului medical, tabloului clinic și este întotdeauna confirmat de rezultatele unor metode suplimentare de cercetare: traheobronhoscopie, radiografie și tomografie, metode de diagnostic de laborator. Diagnosticul serologic include următoarele teste. 1. Reacția de fixare a complementului (reacția Bordet-Gangu) cuantigenul scleromic este cel mai specific, în 95% din cazuri dând un rezultat pozitiv. Este folosit pentru identificarea formelor inițiale și clinic neclare ale bolii, pentru examinări în masă ale populației în timpul expedițiilor către focare endemice. 2. Reacția de aglutinare – constă în lipirea și precipitarea culturilor fără capsule de sclerom Klebsiella datorită acțiunii serului pacientului asupra acestuia. 3. Reacția de precipitare cu haptenă de scleromă Klebsiella în diferite diluții. Metoda de diagnostic bacteriologic se bazează pe izolarea agentului cauzal al scleromului din mucusul căilor respiratorii superioare. Metoda microscopică se bazează pe determinarea diferitelor forme de creștere a coloniilor pe medii nutritive: scleromul Klebsiella are o creștere concentrică a coloniilor, diplobacilii Abel-Levenberg ozena au o structură împrăștiată, iar diplobacilii Friedländer au o structură în formă de buclă.
Metoda de diagnostic patohistologic este cea mai eficientă, deoarece infiltratul de sclerom conține celule Mikulich specifice vacuolate cu un nucleu împins la periferie. În stadiile inițiale ale bolii, se observă subțierea epiteliului tegumentar cu un număr mare de celule plasmatice și limfatice și vase de sânge, se găsesc celule Mikulich unice. În timpul creșterii infiltratului de scleromă, se determină histologic hiperkeratoza epiteliului tegumentar cu un număr mare de celule Mikulich, a cărei protoplasmă conține scleromul Klebsiella, multe celule plasmatice, straturi hialine unice - corpi Rumynsel. Vasele și glandele sunt comprimate, uneori se observă colagenizarea și hialinizarea țesutului de granulație. În cazul transformării infiltratului de sclerom în țesut cicatricial, se observă cheratinizarea epiteliului tegumentar, a celulelor plasmatice unice și a celulelor Mikulich,multe straturi hialine, puține vase împletite cu țesut conjunctiv, un număr mare de fibre de colagen.
Metodele de cercetare citologică se bazează pe studiul compoziției celulare a granulomului scleromic prin metoda reflexiilor.
Tratamentul scleromului. Există metode conservatoare (patogenetice), dilatative și chirurgicale pentru tratarea scleromului. Tratamentul trebuie să fie complex cu includerea agenților patogenetici: terapie tisulară, terapie cu vitamine, glucoză intravenoasă, oxigenoterapie prin inhalare și subcutanată, oxigenoterapie hiperbară, corticosteroizi, oligoelemente, preparate de hialuronidază, enzime proteolitice. Se mai folosesc metode fizioterapeutice: cuarț pe zonele afectate ale nasului și faringelui, diatermia infiltratelor scleromice, darsonvalizarea laringelui, curenții și sunete de înaltă frecvență. Utilizarea pe scară largă a streptomicinei contribuie la un tratament mai de succes al pacienților cu sclerom. Medicamentul se administrează intramuscular la 0,5 g de 2 ori pe zi; pentru un curs de tratament - 30-60-80 g. Pentru a crește eficacitatea terapiei cu streptomicina, medicamentele cu acțiune hialuronidazei (lidaza) sunt administrate simultan intramuscular sau direct în infiltratele sclerale sau țesutul cicatricial. În prezent, antibioticele fluorochinolone sunt folosite pentru a trata scleromul.
Deoarece la pacienții cu sclerom membrana mucoasă este afectată; căile respiratorii superioare cu un sistem imunitar relativ autonom, atunci agenții de imunostimulare locale sunt justificați. Metodele chirurgicale de tratament (excizia infiltratelor și cicatricilor) fac parte integrantă din terapia complexă a scleromului. Dar trebuie amintit că intervenția chirurgicală este însoțită de activarea procesului de sclerom, urmată de cicatrici intense, prin urmareintervenția chirurgicală trebuie redusă la minimum. Recent, a existat o tendință de creștere a conservatorismului - înlocuirea operațiilor cu bougienage sau chiuretaj al pereților căilor respiratorii, dilatare vibrațională a laringelui. Laserul și criocoagularea sunt metode promițătoare de tratament local al infiltratelor sclerale și al țesutului cicatricial. În caz de dificultăți semnificative de respirație, se recomandă ca pacientul să fie intubat de laringe și să se efectueze o traheostomie pe tubul endotraheal în stare calmă în condiții de operare sterile. În cazul îngustării cicatriciale a părții nazale a faringelui și a părților posterioare ale cavității nazale, în perioada postoperatorie se folosesc tuburi speciale de dilatare. Bougieage laringelui cu bougie lui Schretter este utilizat la pacienții cu o manifestare ascuțită a pliurilor subglotice, dar numai dacă nu există încă dificultăți ascuțite de respirație. Uneori se folosește bougienage retrograd al laringelui. Pacienților cu o formă predominant atrofică de sclerom li se prescriu substanțe asemănătoare grăsimilor și grăsimi sub formă de picături, unguente, linimente, lubrifierea mucoasei cu soluție Lugol și îndepărtarea mecanică a crustelor. Un efect pozitiv este dat de inhalare, pulverizare, irigare cu soluții alcaline și uleioase, enzime proteolitice. Pentru a le spori efectul terapeutic, se folosesc stimulente biogene. Acasă, se recomandă irigarea cavității nazale, clătirea gâtului cu soluții alcaline și decocturi de ierburi: St. - apa carbonică a stațiunii Khmilnik, utilizarea apelor minerale și a amestecurilor expectorante.