Atrezie biliară la făt
Atrezia biliară, sau atrezia biliară, este o leziune obstructivă a căilor biliare. În cele mai multe cazuri, obliterarea acoperă toate canalele extrahepatice. Într-o serie de observații există doar o obliterare parțială. Frecvența atreziei biliare este în medie de 1:15.000 de nou-născuți. Există o ușoară predominanță a anomaliei la fete, dar nu au fost găsite diferențe rasiale în incidența patologiei. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că în ultimii ani a fost raportată o incidență semnificativ mai mare a acestei patologii congenitale severe. Deci, potrivit A.E. Volkov, doar timp de un an în două departamente specializate din Rostov-pe-Don au existat 11 copii cu un diagnostic de atrezie biliară confirmat în perioada neonatală timpurie și, de fapt, în Rostov-pe-Don nu se nasc mai mult de 8000 de copii anual. .
Prima trecere în revistă a problemeipatomorfologiei atreziei căilor biliarea fost făcută de patologul englez J. Thomson în 1891, iar un sfert de secol mai târziu, un patolog de la Universitatea J. Hopkins J. Holmes mai întâi a propus termenul de „atrezie biliară” și a descris diferite tipuri ale acestei patologii.
Etiologia atreziei biliarenu este pe deplin cunoscută, deși există o serie de teorii. Cea mai populară ipoteză recent este versiunea că dezvoltarea atreziei biliare, a chisturilor căii biliare comune și a hepatitei neonatale duce la un singur proces, posibil de natură virală. Acest proces colangiopatic determină distrugerea celulelor parenchimului hepatic, precum și a epiteliului căilor biliare și, în funcție de care dintre aceste leziuni predomină (leziunea parenchimului hepatic sau a căilor biliare), fie hepatită neonatală, fie atrezie biliară. , sau se dezvoltă un chist al căii biliare comune.
Apare cândatrezia biliarăfibroza portală şi periportală progresează şi devine ciroză biliară. Rata de răspândire a acestui proces variază foarte mult și este complet imprevizibilă, ceea ce descurajează din nou necesitatea diagnosticului precoce și a unui tratament chirurgical în timp util. Conform studiilor recente, tratamentul chirurgical trebuie efectuat nu mai târziu de 6-8 săptămâni de viață. Conform rezultatelor lui M. Davenport et al., care au analizat rezultatele tratamentului chirurgical la 338 de sugari cu atrezie biliară, un succes bun pe termen lung a fost obținut doar în 40-50% din cazuri. Restul pacienților au avut nevoie de transplant hepatic în următorii doi ani. Având în vedere prognosticul nefavorabil pentru atrezia biliară, diagnosticul prenatal al acesteia trebuie recunoscut ca relevant pentru a asigura în timp util alegerea tacticii obstetricale raționale.
Ageneza vezicii biliare la făt.
Agenezia vezicii biliare, precum și atrezia biliară, se caracterizează prin absența imaginii sale în timpul examinării cu ultrasunete a fătului. De obicei, diagnosticul prenatal al agenezei vezicii biliare se stabilește prin screening cu ultrasunete la 20-24 săptămâni de gestație. În același timp, M. Bronshtein și colab. a reușit să diagnosticheze ageneza vezicii biliare în 7 cazuri deja la începutul celui de-al doilea trimestru de sarcină. În același timp, anomalii combinate au fost diagnosticate la doi fetuși. Alături de aceasta, A.M. Stygar consideră că timpul minim pentru diagnosticarea agenezei vezicii biliare este de 23-25 de săptămâni de sarcină.
La stabilireaagenezei vezicii biliare la făt, trebuie amintit că diagnosticul prenatal final este competent numai cu observare dinamică și numai în condițiile unui centru regional de diagnostic prenatal. În același timp, înîn unele cazuri, vezica biliară devine vizibilă după naștere, deși imaginea ei a lipsit în perioada prenatală.
De remarcat că prognosticulpentru ageneza vezicii biliare, spre deosebire de atrezia biliară, este favorabil, prin urmare, aceste defecte, care se caracterizează prin aceeași imagine ecografică, necesită diagnostic diferențial. Diferențierea agenezei vezicii biliare și atreziei biliare se bazează pe o evaluare a nivelurilor de enzime din lichidul amniotic, deoarece în atrezia biliară, spre deosebire de ageneza vezicii biliare, există o scădere pronunțată a activității enzimatice. F. Muller şi colab. au fost printre primii care au efectuat un studiu dinamic al nivelurilor de enzime ale tractului gastrointestinal din lichidul amniotic în diferite etape ale sarcinii. Ei au descoperit că enzimele tractului gastrointestinal încep să fie determinate în lichidul amniotic de la 12-13 săptămâni, adică. când membrana anală dispare. Cu toate acestea, aceste teste capătă valoare diagnostică după 18 săptămâni de sarcină.
L. Le Moyes et al. a constatat căîn atrezia biliară,, fibroza chistică, trisomie și atrezie intestinală, există o scădere semnificativă a nivelurilor de enzime ale tractului gastrointestinal din lichidul amniotic. M. Ben-Ami şi colab. la 18 săptămâni de gestație cu atrezie biliară fetală, s-a observat o scădere a nivelurilor de gamma-glutamil transpeptidază, fosfatază alcalină totală și fosfatază alcalină intestinală.